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小児科診療

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2018年 Vol.81 No.12 2018-11-13

難しくない 小児腎領域の難病診療

定価:本体2,700円+税

冊 



今後の特集(予定)


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掲載論文

序 文  /石倉健司

Ⅰ.難病対策と小児腎疾患
これからの指定難病,小児慢性特定疾病対策  /五十嵐 隆
小児腎領域の小児慢性特定疾病,指定難病  /飯島一誠
小児腎疾患の移行期医療  /本田雅敬

Ⅱ.小児腎領域の難病診療の改善に向けた取り組み
小児の正確な腎機能評価  /上村 治
本邦小児腎臓病の疫学  /濱崎祐子
遺伝学的検査の実態  /森貞直哉

Ⅲ.小児腎領域の小児慢性特定疾病・指定難病
先天性ネフローゼ症候群  /綾 邦彦
バーター(Bartter)症候群・ギッテルマン(Gitelman)症候群  /野津寛大
ネフロン癆  /杉本圭相
ロウ(Lowe)症候群  /薮内智朗・他
先天性腎尿路異常(CAKUT)  /原田涼子
鰓弓耳腎(Branchio-oto-renal:BOR)症候群  /稲葉 彩・他
アルポート(Alport)症候群  /中西浩一
ネイルパテラ症候群(爪膝蓋骨症候群)・LMX1B関連腎症  /張田 豊
ギャロウェイ・モワト(Galloway-Mowat)症候群  /佐藤 舞
エプスタイン(Epstein)症候群  /白井陽子・他
小児特発性ネフローゼ症候群  /濱田 陸

原 著
ロタウイルス感染症患児にみられるケトーシスの病態解析  /松永健司・他

症例報告
治療抵抗性喘息との鑑別が困難であったびまん性汎細気管支炎の小児例  /鳥山泰嵩・他

小児科診療/第81巻(2018年)総目次

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ねらい

石倉健司  /国立成育医療研究センター腎臓・リウマチ・膠原病科

 小児腎臓病領域の疾患は,多くがいわゆる難病です.個々の患者数は少なく,原因遺伝子が徐々に明らかにされていますが,まだまだ発症機構が明らかではありません.また,治療方法が確立していないものが多く,長期療養を必要とします.したがって,小児腎臓病患者の診療に携わるには,これらの難病への理解が必須です.現在,対象疾患の診療水準の向上と対象疾病の疫学情報,治療情報や研究成果を非専門医,患者および国民に広く普及・周知に資する活動を行うことを目的に,厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)による研究「小児腎領域の希少・難治性疾患群の診療・研究体制の確立」が精力的に行われています.
 一方,「難病」という名前があるからか,これらの疾患は医療者にとっても「難しい」というイメージがあるかもしれません.しかしそのようなイメージは,医療者にとっても,そして何よりも患者さんにとっても望ましいものではありません.そこで本特集では,難病であっても,いやむしろ少なくとも小児腎臓病領域においては,難病だからこそ,近年明らかになってきた病態や診療のエビデンスをわかりやすくまとめて共有したいという趣旨から,「難しくない?小児腎領域の難病診療」という企画を立案いたしました.
 できるだけ「難しくない」特集号とするために,本特集ではいくつもの工夫があります.総論部分では,本領域の第一人者である五十嵐 隆先生,飯島一誠先生にそれぞれ小児科領域全体,そして小児腎臓病領域の難病医療を俯瞰していただき,現状,課題,今後の展開・方向性を解説いただきました.また,本邦の移行医療を黎明期から牽引されている本田雅敬先生には,これらの疾患を診療するうえで避けて通れない,小児腎疾患患者の成人医療への移行について解説していただきました.また小児における正確な腎機能評価について,小児腎臓病学会の小児CKD対策委員長として長年にわたり日本人小児の腎機能評価方法の確立に取り組んできた,上村 治先生にお願いしました.さらに本邦の疫学を濱崎祐子先生に,遺伝子検査の実態についてを森貞直哉先生にお願いしました.ここまでで,難病を中心とした小児腎臓病領域の診療について,容易に総論的な理解がなされることと思います.
 そして各論として,数多くの腎臓領域の難病の中から,先天性ネフローゼ症候群,バーター・ギッテルマン症候群,ネフロン癆,ロウ症候群,先天性腎尿路異常(CAKUT),鰓弓耳腎症候群,アルポート症候群,ネイルパテラ症候群・LMX1B関連腎症,ギャロウェイ・モワト症候群,エプスタイン症候群,小児特発性ネフローゼ症候群について「小児腎領域の希少・難治性疾患群の診療・研究体制の確立」研究でそれぞれの疾患の担当者である先生方に執筆をお願いしました.したがって,最新の診断基準やガイドラインの情報を盛り込んでいただいています.さらに症例提示を設け,疾患の実際をイメージしやすくしました.
 本特集により,「難しくない」小児腎臓病領域の難病診療の最新の情報がひろく共有され,最終的に患者さんに福音がもたらされることを心より願っています.

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当社発行の雑誌は発行から1年後に論文単位でPDFファイルの
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2018年 Vol.81
No.12 特集/難しくない 小児腎領域の難病診療最新号
No.11 特集/今さら聞けない? 小児救急の総復習
No.10 特集/生活習慣病と子ども−DOHaDと健康のカギ
No.9 特集/小児感染症の専門医を目指そう!
No.8 特集/小児の中枢神経画像update
No.7 特集/おさえたい診療ガイドラインのツボ
No.6 特集/日常診療にひそむ小児リウマチ性疾患
No.5 特集/研修医必携!これだけは知ってほしい薬の使
No.増刊号 特集/小児の治療指針
No.4 特集/注目すべき国際感染症
No.3 特集/退院から生後1か月までの保護者の不安に
No.2 特集/実践!小児漢方 はじめの一手,次の一手
No.1 特集/ここまできた小児神経・筋疾患の診断・治療
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No.12 特集/アレルギー疾患FAQ
No.11 特集/小児科エコー活用術
No.10 特集/日常生活にひそむ小児血液,腫瘍性疾患
No.9 特集/症例から学ぶ感染症診療のコツ
No.8 特集/新しいガイドラインに基づいた最新の夜尿症
No.7 特集/新・発達障害支援〜小児科医へのメッセージ
No.6 特集/そうだったのか!今すぐ役立つ小児内分泌の
No.5 特集/研修医が知っておくべき境界領域疾患
No.増刊号 特集/小児科ケースカンファレンス
No.4 特集/今ここでステロイドを再考する
No.3 特集/乳幼児期発症神経疾患のファーストタッチか
No.2 特集/抗菌薬療法UP-TO-DATE
No.1 特集/小児循環器のファーストタッチから専門診療
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No.12 特集/先天異常症候群の新しい展開
No.11 特集/学校保健パーフェクトガイド−新しい小児科
No.10 特集/日本発アレルギー研究最新情報
No.9 特集/ベテラン小児科医が伝授する入院管理・診療
No.8 特集/小児救急で求められる単純X線写真
No.7 特集/小児循環器治療の最前線−クスリとデバイス
No.6 特集/先天代謝異常症−エキスパートによる最新
No.増刊号 特集/小児の症候群
No.5 特集/研修医のための乳幼児健診のすすめ
No.4 特集/これからどうなる!? 日本の予防接種
No.3 特集/症例から学ぶ小児心身症
No.2 特集/小児在宅医療のエッセンス−必要な知識・技
No.1 特集/子どもの外傷〜小児科医でもできること,小
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No.12 特集/小児血液・腫瘍性疾患のトピックス
No.11 特集/見てわかる小児の皮膚疾患
No.10 特集/より良いプライマリ・ケアのための最新「かぜ」情報
No.9 特集/実地臨床に役立つ食物アレルギーの最新情報
No.8 特集/小児リウマチ性疾患の最新治療
No.7 特集/小児呼吸器疾患をあなどるな!
No.6 特集/小児の輸液・栄養管理の基礎と実践
No.5 特集/よくわかる 小児感染症の基礎知識
No.増刊号 特集/疾患からみる画像診断の進め方・読み方
No.4 特集/日常診療で役立つ小児整形外科の知識
No.3 特集/症例から学ぶ川崎病の診断・治療・管理のエ
No.2 特集/けいれん性疾患の最新の治療
No.1 特集/新生児室のルーチンとトピックス
2014年 Vol.77
No.11 特集/保護者への説明マニュアル
2013年 Vol.76
No.増刊号 特集/理解して出そう小児の検査-オーダー・手技・解釈
2012年 Vol.75
No.増刊号 特集/小児の診療手技100
2011年 Vol.74
No.増刊号 特集/子どもの臨床検査