2093代謝性ミオパチー

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38各論Ⅰ　筋型グリコーゲン代謝異常症・Muscle glycogenoses（筋型糖原病）図2　グルコース残基の結合OOHOHOHOOOHOOHOOHOHα-1.4-結合465123α-1.6-結合AOHOOOOOHOHOHOOHOHOHOO図3　グリコーゲン代謝の概要GN: glycogenin, GS: glycogen synthase, BE: branching enzyme, UP: UDP-glucose pyrophosphorylase, UGPPase: UDP-glucose pyrophosphatase, PGM: phosphogluco-mutase, HK: hexokinase, G6Pase: glucose-6-phosphatase GLUT: glucose trans-porter, PHR: phosphorylase, DBE: debranching enzymeグリコーゲンUDPPiGNGSBEPHRDBEUDP-グルコースUTPUMPUGPPaseUP嫌気性解糖GLUTPGMG6PaseHKグルコース1-リン酸グルコース6-リン酸ピルビン酸乳酸グルコース（細胞内）グルコース（細胞外）