2172骨・軟部腫瘍-臨床・画像・病理　改訂第2版

18/20

246＊第3章　軟部腫瘍性変化も伴っており特に血管周囲の硝子化は変性した神経鞘腫において診断的価値が高い（図7）．免疫染色では腫瘍細胞はS-100蛋白にびまん性に陽性となる．その組織学的亜型として，富細胞型神経鞘腫（cellular schwan-noma），蔓状型神経鞘腫（plexiform schwannoma）およびメラニン色素を有する色素型神経鞘腫（melanotic schwan-noma）がある．富細胞性神経鞘腫は悪性末梢神経鞘腫瘍との鑑別が問題となることがあるが，核分裂数は高倍率10視野あたり4個未満で，壊死を伴うことも少ない4）．神経線維腫や神経周膜腫の組織像を伴うものがあり，hybrid nerve sheath tumorsと呼ばれる5）．5治療・予後6, 7）神経鞘腫の成長は大変ゆっくり，あるいはほとんど成長しないこともある．よって疼痛，知覚障害などの症状が存在する時，あるいは急速に増大し悪性が疑われる時に手術が選択されるべきである．手術はまず腫瘍の近位と遠位の神経幹を確認し，神経外膜を縦に切開後腫瘍周囲の被膜を剥離する．この剥離は比較的容易に可能であることが多いが，変性の強い症例では困難な場合がある．いずれの場合も残存神経線維に侵襲を加えないように腫瘍を摘出するいわゆる核出術を行う．しかし腫瘍の中に取り込まれている神経線維（通常1本）は切除されねばならない．一般的に手術により新たな神経障害が出現する可能性は10～15%といわれている．神経障害が出現しないようにするためには，神経外膜を切開する際に神経線維を損傷しないように細心の注意をはらい，また神経刺激装置を併用することで運動神経損傷のリスクを抑えることが可能である．辺縁切除で腫瘍を完全に切除すれば治癒する．細胞の豊富な神経鞘腫でも再発率は5%である．不完全な切除でも再発はゆっくりである．後腹膜にできたような巨大な神経鞘腫で切除するのに困難が予想される時，あるいは神経叢など重要な神経が損傷される可能性のある時は，画像あるいは生検で診断が確認されているならば，経過観察，内容物のみの除去（掻爬），部分切除なども選択されうる．●文　献●1） Antiheimo J, et al.: Population based analysis of sporadic and type 2 neurobromatosis-associated meningiomas and schwannomas.Neurology 54: 71-76, 2000.2） Pilavaki M, et al. Imaging of peripheral nerve sheath tumors with pathologic correlation: pictorial review. Eur J Radiol 52: 229-39, 2004.3） Koga H, et al. Denition of the target sign and its use for the diagnosis of schwannomas. Clin Orthop Relat Res 464: 224-229, 2007.4） White W, et al.: Cellular schwannoma: a clinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors. Cancer 66: 1266-1275, 1990.5） Hornick JC, et al.: Hybrid nerve sheath tumors. Fletcher CDM, et al. (Eds.): WHO classication of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 185-186, 2013.6） Mario Campanacci BONE AND SOFT TISSUE TUMORS. 2nd Edition. Wien New York. Springer-Verlog, 1127-1133, 1999.7） Bernd W. et al. Erlandson, Atlas of Tumor Pathology Tumors of the Peripheral Nerve System. AFIP. Washington D.C. 1999.