2213結節性硬化症の診断と治療最前線

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91F　腎症状① ―血管筋脂肪腫第章3結節性硬化症の臨床症状検査・評価2腎のモニタリング　TSC患者において両側腎に病変を認めない場合，もしくはごく小さな病変の場合，1～2年に1回の画像検査が推奨される．一方，明らかな病変を有する場合は半年～1年に1回の画像検査が推奨される．腎のモニタリングは小児期から開始し，成人になっても長期にかつ継続的に施行すべきである．　TSC患者においては年齢とともにAML，腎囊胞等の腎病変が出現し増大する．これらをモニタリングするために定期的な画像検査が必要である8）．放射線被ばくがなく，簡便な超音波検査が推奨される．加えて，詳細な評価のためにMRIやCTが行われる．　Ewaltらは，TSC患者において思春期以前は2～3年に1回の画像検査でよいが，思春期以降はAMLが急速に増大することがあるため，年に1回の画像検査施行を推奨している9）．Castagnettiら10）は，41例のTSC症例に対し腎病変の有無について検討している．その結果，7歳以下で19%，8～16歳で33%，17歳以上で62%に腎病変を認めたため，小児期からの腎のモニタリングを推奨している．また腎病変が増大する場合，半年～1年に1回の画像検査をすべきとしている10）．　一方，成人期以降はAMLの増大速度は低下する．しかし，成人ではAML破裂の危険が高まるaこと，慢性的に腎機能が低下すること，RCCの発生頻度が高まることより，成人期以降も長期にわたる腎のモニタリングが必要である．腎機能評価　TSC患者においては，少なくとも年に1回血液検査を行い腎機能を評価する11）．腎機能は血清クレアチニンやeGFRで評価するが，血清シスタチンCも有用である12）．加えて，血圧も測定し高血圧の有無を評価する．経過観察中に腎機能障害や高血圧を認めた場合，腎臓内科医と連携し診療するのが望ましい．画像検査　AMLは主要構成成分別にclassic angiomyoli-poma（通常型AML），angiomyolipoma with mini-mal fat（脂肪成分の乏しいAML），epithelioid an-giomyolipoma（類上皮型AML）の3群に分類される．本項ではTSC症例のなかで最も高頻度に認められる通常型AMLの画像所見について解説する．1）超音波　AMLは脂肪成分を反映して，正常腎に比べて内部が均一な高エコー像を示す．AMLと正常腎の境界は明瞭で，腫瘍後方に増強エコーを認めることがある（図3）．しかし5 cm以上の大きなAMLでは，必ずしも高エコー像として描出されない場合もあり注意が必要である．bc図1 両側性AMLのCT冠状断所見両側腎に巨大なAMLを認める．図2 出血時のCT所見左AMLから出血し，巨大な血腫を形成している．血腫内に造影剤を認める．

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