2228小児急性脳症診療ガイドライン2016

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92けいれん重積を伴う急性脳症1けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）の診断と治療推奨1.けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）は日本の小児急性脳症で最も高頻度（約30%）である2.診断は二相性の臨床像と特徴的な画像所見による3.治療は支持療法を基盤とする4.現時点でエビデンスのある特異的治療・特殊治療は存在しないけいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）は，日本で1990年代後半から認識されはじめた新しい脳症症候群である．本症は二相性けいれんと遅発性拡散能低下を呈する急性脳症（AESD），またはけいれん重積型急性脳症（AEFCSE）として報告されたが，2015年に「けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）」として医療費助成対象の指定難病に認定a）されたこともあり，本名称で記載する．急性脳症の全国実態調査（2007年4月～2010年3月の3年間）1, 2）によると，AESDは日本の小児急性脳症のうち29%と最も頻度が高く，平均1.7歳（中央値1歳，男児41%），年間100～200名の発症が想定される．病態としてはサイトカインストームを主体とする急性壊死性脳症（ANE），hemorrhagic shock and encepha-lopathy症候群（HSES）とは異なり，興奮毒性による遅発性神経細胞死3, 4）が想定されている．診　断■1 診断基準a）臨床像①小児で，感染症の有熱期に発症する．頭部外傷など他の誘因に基づく病態，他の脳症症候群，脳炎は除外する．②発熱当日または翌日にけいれん（early seizure，多くはけいれん重積）で発症する．③3～7病日にけいれん（late seizure，多くは部分発作の群発）の再発，ないし意識障害の第6章推奨グレード該当せずMRI検査の推奨グレードB推奨グレードB推奨グレードなし解説

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