2228小児急性脳症診療ガイドライン2016

7/8

第6章　けいれん重積を伴う急性脳症93増悪を認める．b）画像所見④3～14病日に拡散強調画像で皮質下白質（bright tree appearance）ないし皮質に高信号を認める．中心溝周囲はしばしばスペアされる（central sparing）．⑤2週以降，前頭部，前頭・頭頂部にCT，MRIで残存病変ないし萎縮を，またはSPECTで血流低下を認める．中心溝周囲はしばしばスペアされる．①②に加えて③④⑤のいずれかを満たした場合AESDと診断する．c）参考所見❶原因病原体としてHHV-6，インフルエンザウイルスの頻度が高い．❷early seizure後，意識障害はいったん改善傾向となる．❸1，2病日に施行されたCT，MRIは正常である．❹軽度精神発達遅滞から重度の精神運動障害まで予後は様々である．■2 AESD診断についての解説重症・難治性急性脳症の病因解明と診療確立に向けた研究班（研究代表者：水口　雅）で使用したAESD診断基準1, 2）は，特徴的な臨床像，画像所見を列挙したものであった．そのなかから，臨床像としてearly seizureとlate seizure，画像所見としてbright tree appear-anceを主たる特徴と考え診断基準を作成した．②の発熱後のけいれん発作は必須項目とした．late seizureがsubclinical seizureである場合は，遅発性（4～6病日）の意識レベル低下として認識される可能性があるため，③はlate seizureないし意識レベルの低下のいずれかとした．重症で脳低温・平温療法，高用量バルビツレート療法施行中の患児では③が観察されないこと，画像診断を施行しえない（④が得られない）ことがありうる．そのため，③④⑤のいずれかがあればAESDと診断しうることとした．また，AESDは小児の感染に伴う脳症であり，bright tree appearance類似の画像所見を呈しうる頭部外傷，虐待，低酸素性脳症，臨床的に他の脳症症候群，脳炎は除外する必要があることを①に記載し必須項目とした．AESDの臨床像3-9）（図1）は，感染に伴う発熱初期に多くはけいれん重積で発症し，病原体としてHHV-6（38%），インフルエンザウイルス（10%）の頻度が高い．early seizureが数分と短い症例も報告されている6）．early seizureが短い症例は，early seizureとlate seizureの間，ないしlate seizure後の意識障害が清明ないし極軽度で後遺症を残さないこともある．early seizure後は，意識障害はいったん改善傾向となり，20～30%の症例で意識はほぼ清明となる3）．late seizureは4～6病日に多くは部分発作の群発として発症し，意識障害も増悪しうる．late seizureは非けいれん性のsubclinical seizureのことがあり10），持続的な脳波モニターが勧められる．late seizure後は，意識障害は徐々に回復する．この時期に不随意運動や常同運動がみられることも多い．慢性期には運動機能に比して知的障害が強く残存しやすい．AESD発症から数か月経過して，てんかん発作を起こすことがあり，しばしば難治性である11, 12）．AESDは経時的に特徴的な画像所見（図1～3）を呈する3, 4）．1，2病日に施行されたMRI

※このページを正しく表示するにはFlashPlayer10.2以上が必要です