2276ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

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1．血管炎とは　血管炎とは，全身性血管炎，系統的血管炎ともよばれ，血管自体に炎症をきたす疾患である．血管壁に好中球，リンパ球などの炎症細胞が接着あるいは浸潤して血管壁の構造を破壊し，血管の破綻や血管内腔の狭窄や閉塞を引き起こす．その結果，虚血や壊死により臓器の機能障害を招く．　全身に分布する血管（血管系）自体に炎症が起こるという概念が生まれたのは比較的新しく，今から151年前のことである．その後，血管炎に属する様々な疾患が提唱され，また分類され，血管炎の分類は研究者の数ほど存在すると揶揄されていたほどであった．しかし，1982年の抗好中球細胞質抗体（ANCA）の発見1）を機に血管炎研究は飛躍的に進歩し，1994年に米国North Carolina州で行われたChapel Hill Consensus Con ference（CHCC1994）で，一次性の各種血管炎の名称や概念，定義が提唱された2）．さらに，血管炎をおもに障害される血管のサイズにより分類することも提唱され，血管炎内の各疾患は，大型血管炎と中小型血管炎の2型に大きく分けられた．1.1.1　大型血管炎疾患の概念　大型血管炎には高安動脈炎と巨細胞性動脈炎（GCA）の2種類がある（表1）3）．a）高安動脈炎　1908年，高安右人（金沢大学眼科学教授，1860～1938）4）は，日本眼科学会雑誌に「奇異なる網膜中心血管の変化の1例」（症例報告）として初報告した．このときに，同様の眼症状をきたした症例で橈骨動脈の脈が触れない症例についての質疑があったことが記載されている．その後，1948年に清水健太郎（東京大学第一外科教授，1903～1987）と佐野圭司（東京大学脳神経外1. 1　疾患概念48 Part2 ANCA関連血管炎の基礎と臨床Ⅰ総論表1　血管炎のカテゴリーと疾患（CHCC2012）I．大型血管炎（large vessel vasculitis：LVV）　　・高安動脈炎（Takayasu arteritis：TAK）　　・巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis：GCA）II．中型血管炎（medium vessel vasculitis：MVV）　　・結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）　　・川崎病（Kawasaki disease：KD）III．小型血管炎（small vessel vasculitis：SVV）　⦿ 抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（antineutro-phil cytoplasmic antibody（ANCA）—associated vasculitis：AAV）　　・ 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA）　　・ 多発血管炎性肉芽腫症（Wegener肉芽腫症）〔granu-lomatosis with polyangiitis（Wegener’s）：GPA〕　　・ 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Churg—Strauss症候群）〔eosinophilic granulomatosis with polyan-giitis（Churg—Strauss）：EGPA〕　⦿ 免疫複合体性小型血管炎（immune complex SVV）　　・ 抗糸球体基底膜抗体病（抗GBM病）〔anti—glomerular basement membrane（anti—GBM）disease〕　　・ クリオグロブリン血症性血管炎（cryoglobulinemic vasculitis：CV）　　・ IgA血管炎（Henoch—Schönlein紫斑病）〔IgA vasculitis（Henoch—Schönlein）：IgAV〕　　・ 低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎）〔hypo complementemic urticarial vasculitis：HUV（anti—C1q vasculitis）〕IV. 多様な血管を侵す血管炎（variable vessel vasculitis：VVV）　　・Behçet病（Behçet’s disease：BD）　　・Cogan症候群（Cogan’s syndrome：CS）V． 単一臓器血管炎（single—organ vasculitis：SOV）　　・ 皮膚白血球破砕性血管炎（cutaneous leukocyto clastic angiitis）　　・皮膚動脈炎（cutaneous arteritis）　　・ 原発性中枢神経系血管炎（primary central nervous system vasculitis）　　・限局性大動脈炎（isolated aortitis）　　・その他（others）VI． 全身性疾患関連血管炎（vasculitis associated with systemic disease）　　・ループス血管炎（lupus vasculitis）　　・リウマトイド血管炎（rheumatoid vasculitis）　　・サルコイド血管炎（sarcoid vasculitis）　　・その他（others）VII． 推定病因を有する血管炎（vasculitis associated with probable etiology）　　・ C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎（hepatitis C virus—associated cryoglobulinemic vasculitis）　　・ B型肝炎ウイルス関連血管炎（hepatitis B virus—associated vasculitis）　　・梅毒関連大動脈炎（syphilis—associated aortitis）　　・ 薬剤関連免疫複合体性血管炎（drug—associated immune complex vasculitis）　　・ 薬剤関連ANCA関連血管炎（drug—associated ANCA—associated vasculitis）　　・がん関連血管炎（cancer—associated vasculitis）　　・その他（others）〔Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 2013；65：1—11より〕