2312アルポート症候群診療ガイドライン2017

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Ⅳ　治　療40性があるとしている．これは前述の後方視的研究3）において血尿および微量アルブミン尿を認める時期に治療を開始した群（T-1）にその後腎代替療法が導入された患者がいなかったことを根拠としている．ただし，このT-1群は治療開始時の年齢中央値8.4歳（2～30歳）で顕性蛋白尿を呈していない集団であり，missense変異など元々軽症であることが予想される患者が多く含まれている可能性などのバイアスの関与が強く疑われるためエビデンスレベルとしては強くない．そのため本ガイドラインにおいては，蛋白尿を有するX連鎖型アルポート症候群男性患者に対しては診断後速やかにRA系阻害薬を開始することを強く推奨するものの，血尿のみを呈する患者に対するRA系阻害薬の投与については弱い推奨とする．参考にした二次資料 a）Savige J, Gregory M, Gross O, et al. Expert guidelines for the management of Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. J Am Soc Nephrol 2013; 24（3）:364-75. 文献 1）Webb NJ, Lam C, Shahinfar S, et al. Efcacy and safety of losartan in children with Alport syndrome--results from a subgroup analysis of a prospec-tive, randomized, placebo- or amlodipine-controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2011; 26（8）:2521-6. 2）Webb NJ, Shahinfar S, Wells TG, et al. Losartan and enalapril are comparable in reducing proteinuria in children with Alport syndrome. Pediatr Nephrol 2013; 28（5）:737-43. 3）Gross O, Licht C, Anders HJ, et al. Early angiotensin-converting enzyme inhibition in Alport syndrome delays renal failure and improves life expec-tancy. Kidney Int 2012; 81（5）:494-501. 4）Proesmans W, Knockaert H, Trouet D. Enalapril in paediatric patients with Alport syndrome: 2 years' experience. Eur J Pediatr 2000; 159（6）:430-3. 5）Proesmans W, Van Dyck M. Enalapril in children with Alport syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19（3）:271-5. 6）Adler L, Mathew R, Futterweit S, et al. Angiotensin converting enzyme inhibitor therapy in children with Alport syndrome: effect on urinary albumin, TGF-beta, and nitrite excretion. BMC Nephrol 2002; 3: 2. 7）Zhang Y, Wang F, Ding J, et al. Long-term treatment by ACE inhibitors and angiotensin receptor blockers in children with Alport syndrome. Pediatr Nephrol 2016; 31（1）:67-72. clinical question2X連鎖型アルポート症候群女性患者においてRA系阻害薬を腎機能障害進行抑制のために投与することが推奨されるかステートメント❖❖X連鎖型アルポート症候群女性患者において蛋白尿や高血圧を呈する場合RA系阻害薬を腎機能障害進行抑制のために投与することを推奨する．推奨グレード 1C