欄外註：ミオクローヌス（myoclonus英語，myoklonus独語，myoclonies仏語）とミオクロニー発作（myoclonic seizure）の違い：“ミオクロニー発作”は，てんかん発作としての表現であり，通常両側あるいは全般性の四肢に1〜2秒間以内の連続した筋収縮であり，1〜2秒間の意識減損を伴うこともあり，単発のこともある．これが極めて断片化して出現したものが皮質性ミオクローヌスに相当し，そのために皮質性ミオクローヌスはてんかん性ミオクローヌスとも呼ばれる．ミオクローヌスは運動異常症の立場からの用語，ミオクロニー発作はてんかん学の立場からの用語ともいえよう．また，疾患名としては，“ミオクローヌスてんかん（myoclonus epilepsy）”と“ミオクロニーてんかん（myoclonic epilepsy）”が使用され，以下のような使い分けが記載されている．“ミオクローヌスてんかん”はおもに“不随意運動としてのミオクローヌス”を有する“てんかん症候群”を示唆する．一方，“ミオクロニーてんかん”は発作性に出現する“ミオクロニー発作”はあるが，常時診察中に不随意運動としての“ミオクローヌス”はなく，JME（若年ミオクロニーてんかん）や小児科領域の各種ミオクロニーてんかんなどがそれに相当する5，6）.表1ミオクローヌスの病因1 生理的ミオクローヌス睡眠時ミオクローヌス不安誘発性ミオクローヌス運動誘発性ミオクローヌス吃逆2 本態性ミオクローヌス家族性本態性ミオクローヌス孤発性本態性ミオクローヌス3 てんかんに合併するミオクローヌスてんかん発作の部分症状 孤発性のてんかん性ミオクローヌス，持続性部分てんかん，特発性刺激過敏性ミオクローヌス，光過敏性ミオクローヌス，ミオクローヌス性欠神発作小児発症のミオクローヌスてんかん 点頭てんかん，Lennox-Gastaut症候群，小発作，潜因性ミオクローヌスてんかん，若年性ミオクローヌスてんかん良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん進行性ミオクローヌスてんかん（蓄積症を除く） Unverricht-Lundborg病，ミトコンドリア脳筋症4 症候性ミオクローヌス各種蓄積症に伴うミオクローヌス Lafora病，リピドーシス，セロイドリポフスチノーシス，シアリドーシス小脳失調に伴うミオクローヌス Friedreich運動失調症，Louis-Bar症候群，脊髄小脳変性症基底核変性に伴うミオクローヌス Wilson病，捻転ジストニア，Hallervorden-Spatz病，進行性核上性麻痺，Huntington病（特に若年性），皮質基底核変性症（大脳皮質基底核症候群）認知症に伴うミオクローヌス Creutzfeldt-Jakob病，Alzheimer病脳炎・脳症に伴うミオクローヌス 亜急性硬化性全脳炎，嗜眠性脳炎，アルボウイルス性脳炎，単純ヘルペス性脳炎，HIV脳症，感染後脳症，Whipple病，Lance-Adams症候群代謝性疾患・全身疾患に伴うミオクローヌス 肝不全，腎不全，透析症候群，低ナトリウム血症，低血糖，非ケトン性高血糖，熱射病，感電，潜水病薬剤性・中毒性脳症に伴うミオクローヌス（表3参照）傍悪性腫瘍症候群に伴うミオクローヌス オプソクローヌス多発ミオクローヌス症候群局所性中枢神経障害に伴うミオクローヌス 脳血管障害，腫瘍，外傷，脊髄外傷5 心因性ミオクローヌス（Marsden CD, Hallett M, Fahn S：The nosology and pathophysiology of myoclonus. In：Marsden CD, Fahn S（eds），Movement Disorders. Butterworth Scientific, London, 1982；196-248.より一部改変）動画Part 8ミオクローヌス（動画8-1〜20）※動画が多いため，Part 8の動画一覧PDFから閲覧ください．171第10章 ミオクローヌス
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