●精査のポイント●スクリーニングのポイント 左心低形成症候群は，左室や左室流出路の発達不良により左室の低形成をきたし，左室機能が障害される疾患である．僧帽弁，大動脈弁の形成不全を伴う． 重症大動脈弁狭窄症（aortic stenosis：AS）から左心低形成症候群へ移行する症例も存在する．左心低形成症候群において卵円孔の状態は重要であり，卵円孔狭窄・閉鎖の場合は出生直後から緊急治療を要する．卵円孔狭窄・閉鎖の評価は肺静脈ドプラ波形で行う．・ 四腔断面で左室が非常に小さい（右室に比べ横径，長軸径ともに非常に小さい），左室腔がほとんどみえない場合もある（ただし，重症 AS では妊娠中期に左室が拡大していることがある）・僧帽弁の弁輪が非常に狭いか閉鎖・大動脈が細い・卵円孔の血流方向：左房から右房へ血流が流れる・卵円孔狭窄・閉鎖・肺静脈のドプラ波形・三尖弁逆流 AS，ほかの単心室型の心疾患． 左心低形成症候群は，Norwood 手術で大動脈を形成し，その後 Glenn 手術，Fontan 手術を最終目標とする単心室型の心疾患である．胎児期には卵円孔狭窄・閉鎖や三尖弁逆流を併発すると予後不良のため，胎児期からの病態の把握が重要である．90■疾患 Summary ■超音波所見（図 1，2）■鑑別疾患 ■ポイント 第 2 章 部位別観察ポイント心 臓（和田誠司）611 左心低形成症候群
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