弱い強い強い強い強い強い強い強い強い弱い強い弱い強い強い強い強い弱い弱い弱い予後に影響する合併症は何か17合併する悪性リンパ腫の特徴は何か18悪性リンパ腫合併のリスク因子は何か19小児患者の腺病変を反映する臨床所見は何か20小児患者の腺外病変を反映する臨床所見は何か21小児患者の診断に有用な血液検査所見は何か22小児患者の腺病変を反映する検査所見は何か23口腔乾燥症状の改善に有用な治療は何か24再発性唾液腺腫脹にはどのような対応が有用か25ジクアホソル点眼液・レバミピド点眼液・ヒアルロン酸点眼液は,ドライアイの角結膜上皮障害,涙液分泌量,自覚症状の改善に有用か26涙点プラグはドライアイの涙液量,角結膜上皮障害,自覚症状の改善に有用か27グルココルチコイドは腺病変の改善に有用か28グルココルチコイドは腺外病変の改善に有用か29免疫抑制薬は腺病変の改善に有用か30xii①悪性リンパ腫は予後に影響する合併症の一つであることを提案する.弱い② その他,多発性骨髄腫などの血液腫瘍疾患,原発性胆汁性胆管炎,間質性肺疾患,肺動脈性肺高血圧症なども予後に影響しうるものとして提案する.合併する悪性リンパ腫では,節外性辺縁帯リンパ腫(MALTリンパ腫)の発症率が高いことが特徴であり,診断時のみならず長期経過中においても留意することを推奨する.確実性の高いリスク因子は,唾液腺腫脹,低補体血症,可能性のあるリスク因子はクリオグロブリン血症,単クローン性高γグロブリン血症,抗SS‒A/Ro抗体,紫斑であることを推奨する.① 反復性耳下腺腫脹は小児患者の診断感度を向上させる所見であることを推奨する.② 眼や口の乾燥症状は,小児患者がSSであることを示唆する所見であることを推奨する.① 関節症状,倦怠感,リンパ節腫脹,皮疹,レイノー現象,発熱は,小児患者の重要な腺外症状であることを推奨する.② 消化管症状,神経症状,肝炎,尿細管性アシドーシス,肺病変は,頻度は低いが重要な腺外症状であることを推奨する.抗核抗体,抗SS‒A/Ro抗体は,小児患者における診断感度が高く,リウマトイド因子,高γグロブリン血症,抗SS‒B/La抗体も小児でSSを示唆する所見であり,診断に有用な検査として実施することを推奨する.① 唾液腺造影検査,唾液腺MRI検査,口唇小唾液腺生検,唾液腺シンチグラフィ検査は,小児患者の腺病変を反映し,診断感度が高い検査であり実施することを推奨する.② シルマーテスト,角結膜染色試験,唾液腺エコー検査も腺病変を反映する検査であり実施することを提案する.セビメリンとピロカルピンの内服は唾液分泌量を増加させ,口腔乾燥症状の治療の選択肢として実施することを推奨する.再発性唾液腺腫脹に対して,抗菌薬やグルココルチコイドの内服ならびにグルココルチコイドを用いた耳下腺洗浄療法は症状の改善効果が期待でき,さらに,グルココルチコイドを用いた耳下腺洗浄療法は再燃抑制効果も期待でき,実施することを提案する.① ジクアホソル点眼液の点眼は,ドライアイの角結膜上皮障害・眼乾燥症状の改善目的に実施することを推奨する.② レバミピド点眼液の点眼は,ドライアイの角結膜上皮障害・眼乾燥症状の改善目的に実施することを推奨する.③ ヒアルロン酸点眼液の点眼は,ドライアイの角結膜上皮障害・眼乾燥症状の改善目的に実施することを推奨する.涙点プラグの挿入は,ドライアイの涙液量・角膜上皮障害・眼乾燥症状の改善目的に実施することを推奨する.グルココルチコイドの全身投与は,眼・口腔乾燥症状の改善目的に実施しないことを提案する.グルココルチコイドの全身投与は,腺外病変のうち皮膚病変の改善目的に実施することを提案する.ミゾリビンの投与は唾液分泌量・乾燥自覚症状,メトトレキサートの投与は乾燥自覚症状,イグラチモドの投与は涙液分泌量・乾燥自覚症状の改善目的に実施することを提案する.
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