（▶▶第 10 章，第 11 章）．②自然終息性てんかん，特発性全般てんかん（▶▶第 2 章 表 2-1）と診断したら，そのてんかん症候群にあ④発作型，てんかん症候群診断薬物療法反応不良局在病変なし反応良好③それ以外MRI局在病変あり薬物療法⑦反応不良薬物療法MRI で限局性�質形成異�（foca� cortica� dys��a�⑥外科適応があれば手術，なければ薬物療法．頭部 MRI で限局性�質形成異�（foca� cortica� dys��a�頭部 MRI で限局性�質形成異�（foca� cortica� dys��a�： 対応・処置⑤外科適応評価⑥手術＊： 薬剤抵抗性てんかんの定義は，国際的には 2 剤で抑制できなければ難治となっているが，これは主に成人～高齢の患者での結果であり3），小児では 3 剤以上で発作が抑制されるものが少なくない4）とされるので，少なくとも 3 剤までは試みてよい．チャート 1 てんかんの基本的治療方針①病歴，発作症状，脳波のてんかん性発作波の部位・形②自然終息性てんかん特発性全般てんかん反応良好⑧抗体・遺伝子・代謝検査⑨疾患特異的治療①病歴，発作症状と脳波のてんかん性発作波の部位・形から，発作型とてんかん・てんかん症候群を診断う抗てんかん発作薬（ASM）を開始（▶▶第 2 章 表 2-2）．③それ以外であれば，発作型に基づく薬物療法を行いつつ（▶▶第 2 章 表 2-4），頭部 MRI 検査．④旧来の特発性てんかんでも，そのてんかん症候群に適切と思われる 3 剤までで抑制できなければ＊，念のため頭部 MRI 検査を実施．⑤頭部 MRI で器質的脳病変があれば長時間ビデオ脳波，PET（特に PET-MRI fusion），SPECT（特に発作時 SPECT と SISCOM），脳磁図などにより外科適応評価，なければ薬物療法．sia：FCD）などの器質的脳病変が認められる場合は，薬物療法で長期間抑制されることはほぼないので，3 剤まで待たずに速やかに手術を考慮．⑦器質的脳病変がない場合でもその発作型に適切と思われる 3 剤までで難治なら＊，外科適応評価を検討．特に 1 日 5 回以上の発作群発が 1 週間以上，発作がない日が 1 週間以上，を 2 回以上繰り返す場合はMRI で異�がなくても FCD である可能性が高く1），早めに外科適応評価を実施．⑧器質的脳病変も外科適応もなく，発作症状に適切な薬で難治なら，遺伝子検査，自己抗体検査，基礎疾患の検査を実施．特に乳幼児期発症，頻回発作，知的障害を示す難治てんかんの場合は発達性てんかん性脳症（DEE）のことが多く，早期に遺伝子検査を行う．⑨ Rasmussen 症 候 群， 抗 NMDA 受 容 体抗 体 陽 性 脳 炎 な ど の 免 疫 関連 て ん か ん に 対 す る 免 疫 療 法，GLUT1 欠損症に対するケトン食療法，ピリドキシン依存性てんかんに対するビタミン B6 などの代謝異�症の治療，KCNT1 変異に対する quinidine（変位部位により有効率 25%2）），SCN2A および SCN8Aの gain-of-function 変異に対する Na＋チャネル阻害薬（PHT など）等の �recision medicine（精密医療）を考慮（▶▶第 2 章 表 2-3）．xiiてんかん治療の流れ
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