第10章てんかん症てててててててて不良年齢発作・発達予後良好中間睡眠関連運動亢進てんかん，常染色体優性夜間前頭葉てんかん熱性けいれん自然終息性（家族性）乳児てんかん乳児ミオクロニーてんかん素因性てんかん熱性けいれんプラス（GEFS＋）ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんDravet 症候群乳児てんかん性スパズム症候群West 症候群，てんかん性スパズム片側けいれん・片麻痺・てんかん中心側頭部棘波を伴う自然終息性てんかん小児欠神てんかん自律神経症状を伴う自然終息性てんかん小児後頭視覚てんかん光過敏後頭葉てんかん睡眠時棘徐波活性化を示す発達性てんかん性脳症睡眠時棘徐波活性化を示すてんかん性脳症 中心側頭部棘波を示す非定型小児てんかん Landau-Kleffner 症候群眼瞼ミオクロニーを伴うてんかんミオクロニー欠神発作を伴うてんかん進行性ミオクローヌスてんかんRasmussen 症候群発熱性感染症関連てんかん症候群（FIRES）Lennox-Gastaut 症候群若年欠神てんかん若年ミオクロニーてんかん全般強直間代発作のみを示すてんかん聴覚症状を伴うてんかん読書誘発発作を伴うてんかん海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん家族性内側側頭葉てんかん多様な焦点を示す家族性焦点てんかん自然終息性（家族性）新生児てんかん自然終息性家族性新生児乳児てんかん病因特異的発達性てんかん性脳症（表 10-2）遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん乳児早期発達性てんかん性脳症大田原症候群，早期ミオクロニー脳症新生児期（〜1 か月）乳児期（〜1 歳）幼児期（〜5 歳）学童期（〜12 歳）思春期（13 歳〜）89e．遺伝常染色体顕性遺伝で浸透率は高く，SCN2Aの変異，まれに KCNQ2 の変異による．家系内に新生児期以降に発症する者がいる場合がある．f．鑑別自然終息性（家族性）新生児てんかん，自然終息性（家族性）乳児てんかん，脳形成異常による常に同じ症状の間代けいれん，仮死・脳血管障害・感染・代謝異常・電解質異常などによる急性症候性けいれん．g．治療新生児期発症は PB 20～40 mg/kg 静注，以後PB 3～4 mg/kg 経口または経過観察．それ以降発症は PB 5～10 mg 経口．3． 自然終息性（家族性）乳児てんかん［良性（家族性）乳児けいれん］a．概念胎生期，周生期，初期発達に異常がない乳児 図 10-1 小児のてんかん症候群〔Wirrell EC, et al.：Methodology for classification and definition of epilepsy syndromes with list of syndromes：Report of the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2022；63：1333-1348.／Bureau M, et al.（eds）：Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 6th ed. John Libbey Eurotext, London, 2019. より作成〕新生児期発症と乳児期発症の自然終息性てんかんの罹患者がいることで，自然終息性（家族性）新生児てんかん，自然終息性（家族性）乳児てんかんとは区別される．ASM で容易に抑制され，発達は正常である．b．発作頭部と眼球の偏位を伴う焦点性強直発作で始まり，強直発作や間代発作となる．無呼吸や一点凝視が目立つこともある．発作は，散発で治療を要しないものから群発するものまである．後年，けいれんを示すことはない．c．脳波背景活動は正常，発作頻発時には焦点性発作波が後頭部に，あるいは広汎性徐波がみられることがある．d．頭部画像けいれんの原因となる異常はない．
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