第Ⅱ部各論ループスの中核となる全身性自己免疫疾患SLE の腎病変SLE の中枢神経病変末梢循環障害と関連稀であるが鑑別が重要SLE の活動性を反映用語全身性エリテマトーデス（SLE）ループス腎炎（LN）中枢神経ループス（NPSLE）皮膚エリテマトーデス（CLE）（総称） SLE に伴う皮膚病変，または皮膚限局型急性皮膚エリテマトーデス（ACLE） 活動性 SLE と関連亜急性皮膚エリテマトーデス（SCLE） 光線過敏，抗 SSA/Ro 抗体と関連慢性皮膚エリテマトーデス（CCLE） 円板状型（DLE）を含む凍瘡様ループス水疱性ループスループス血管炎説明表 1 SLE 関連用語の整理区分全身性臓器病変皮膚病変特殊型血管病変2．診断基準と臨床経過3．治療方針a．ACR／EULAR 分類基準 SLE の診断・分類には 2019 ACR/EULAR 分b．臨床経過 SLE は疾患活動性が波状的に変化する慢性疾c．予後と晩期合併症 長期予後は治療の進歩により大きく改善してd．皮膚病変の重要性 皮膚病変は SLE の初発所見として最も頻度が高く，疾患活動性や臓器障害リスクを映し出す臨床的バイオマーカーとして極めて重要です． 特に頬部紅斑，円板状エリテマトーデス（dis-coid lupus erythematosus：DLE），亜急性皮膚エリテマトーデス（subacute cutaneous lupus erythe-matosus：SCLE）などは SLE に特異的であり，全身疾患としての SLE を「皮膚から捉える」際の最重要所見となります． 近年では，治療の進歩も目覚ましいものがあります．従来のグルココルチコイドや免疫抑制薬に加え，ヒドロキシクロロキン（hydroxychlo-roquine sulfate：HCQ）は標準治療として位置づけられ，再燃予防や予後改善に有効であることが示されています． また，ベリムマブ（belimumab）［B 細胞活性化因子（B‒cell activating factor belonging to the TNF family：BAFF）阻害薬］やアニフロルマブ（anifrolumab）（I 型 IFN 受容体阻害薬）といった分子標的薬の導入により，可能なかぎりのグルココルチコイドの減量や難治例への新たな選択肢が広がっています．23 第 1 章 全身性エリテマトーデス（SLE）類基準が広く用いられます．本基準では ANA陽性をエントリー基準（必須条件）とし，臨床症状や免疫学的異常をスコア化して総合評価します（後述）1）．患であり，寛解と再燃を繰り返す経過をとります．皮膚・関節症状のみで経過する軽症例から，ループス腎炎や中枢神経ループス（neuropsychi-atric SLE：NPSLE）を呈する重症例まで多様なスペクトラムが存在します．おり，過去数十年で 5 年生存率は 90％を超えるようになりました．しかし，依然として再燃や薬剤副作用，感染症，動脈硬化，悪性腫瘍といった晩期合併症が重要な予後規定因子となっています．
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